Policitemija rubra vera

Policitemija rubra vera (PRV) je bolest koja je karakteristična po malignom bujanju matičnih stanica u eritrocitnoj lozi. PRV napreduje polako, ali sigurno. Obično počinje u srednjoj životnoj dobi.

policitemija

Uzrok PRV bolesti je nepoznat. Nema dokaza da je izazvana zračenjem ili virusima, kako se u nekim izvorima spominje.

Bolesnici s PRV imaju simptome uzrokovane povećanjem volumena krvi: glavobolje, šumovi u ušima, vrtoglavice , dok vrlo retko imaju sklonost krvarenju koja se prikazuje kroz krvarenje iz nosa ili sistema za varenje. Mogu se javiti i znojenje, svrabež, gubitak težine, bolovi u nogama, čirevi  – pojavljuju se zbog povećanja volumena krvi, izlučivanja histamina, povećanog raspadanja stanica i poremećene funkcije trombocita, a pogoršavaju se nakon kupanja u toploj vodi. Trećina bolesnika ima povišen krvni pritisak. Izraženo je crvenilo lica i plava boja kože udova. Većina bolesnika ima povećanu slezenu.

Dijagnoza se često postavi nakon rutinske analize krvi. Tipično, bolesnici imaju znatno povišenu količinu eritrocita, povećanu slezenu, povećan broj trombocita i leukocita.

Završna faza bolesti još se naziva “potrošena” PRV jer se tada u koštanoj srži nalazi samo vezivno tkivo, a bolešću dominiraju znakovi anemije i povećana slezena. Danas je ta faza bolesti retka zbog primene novih načina lečenja.

Kod većine  bolesnika preporučuje se  ponovno vađenje krvi čiji je cilj smanjenje količine stanica u krvi. Kod mlađih bolesnika, sa zdravim srcem, krv se može vaditi svak drugi-treći dan dok se broj stanica normalizuje. Starijim bolesnicima se radi svake druge nedelje. Učestalo vađenje krvi dovodi do smanjenja količine željeza i smanjene proizvodnje eritrocita pa se smanjuju potrebe za ovim oblikom lečenja. Zbog toga je kod ovih bolesnika potrebno povremeno nadoknaditi željezo da bi se izbegle komplikacije povezane s njegovim manjkom. Ostale mogućnosti su lečenje radioakivnim fosforom, alfa-interferonom.

 

 

 

Komentari
Loading...