MBVT (Mešovita bolest vezivnog tkiva)- Simptomi i lečenje
Mešana bolest vezivnog tkiva (MBVT) je kombinacija znakova i simptoma drugih reumatoloških bolesti.
Naime, radi se o preklapanju simptoma, prvenstveno sistemskog eritemskog lupusa, sklerodermije i polimiositisa. Zbog toga mešanu bolest vezivnog tkiva ubrajamo među sindrome preklapanja.
Prvi simptomi bolesti nastaju postepeno, karakterišu se lakim zamorom, bolovima u mišićima, bolovima u zglobovima i Raynaudovim fenomenom. Kasnije se javljaju otoci šaka i prstiju i visok titar ANA. Akutni početak se javlja ređe sa znacima polimiozitisa, akutnog artritisa, aseptičnog meningitisa, digitalne gangrene, groznice, akutnim abdomenom i neuralgijom trigeminusa.
Promene na srcu mogu biti primarne kada se javljaju hipertrofija leve komore, uvećanje desne komore i intraventrikularne sprovodne smetnje, pojava perikarditisa.
Pluća su oštećena u 85% bolesnika. Ukoliko se jave simptomi oni obuhvataju otežano disanje, bol u grudima, kašalj i najčešće su posledica prisustva pleuralnih izliva, pneumoničnih infiltrata, plućne hipertenzije.
Oštećenja bubrega najčešće dovode do razvoja membranoznog glomerulonefritisa, koji je često asimptomatski, ali može dovesti do razvoja nefrotskog sindroma, renovaskularne hipertenzivne krize ili do amiloidoze i azoturije.
Usled gubitka peristaltike distalnog dela ezofagusa javljaju se gorušica, regurgitacija, disfagija (otežano gutanje), zatim mogu da nastanu hipomotilitet creva, mezanterični vaskulitis, perforacija kolona i pankreatitis.
Neuralgija trigeminusa se javlja retko. Česte gavobolje su verovatno vaskularnog porekla. Izuzetno retko nastaje oštećenje kičmene moždine sa slikom caude equine i transverzalnog mijelitisa.
Može da se jave anemija, leukopenija, ređe trombocitopenija, trombocitna trombocitopenijska purpura, aplazija eritrocitne loze i hipergamaglobulinemija.
Tačan uzrok mešane bolesti vezivnog tkiva nije poznat. MBVT spada u grupu autoimunih bolesti, gde vlastiti imuni sistem pogrešno napada vlastita tkiva i organe, a u slučaju ove bolesti dolazi do reakcije imunog sistema na vezivno tkivo, što rezultira proizvodnjom neobičnih protivtela u krvi.
Lečenje
Lečenje je kompleksno. Različiti terapijski pokušaji obično ne dovode do jasnog poboljšanja. Kod bolesnika sa plućnom hipertenzijom i miokarditisom predlaže se primena prostacilina intravenozno i primena inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Mnogi simptomi koji nastaju usled oštećenja raznih organa intermitentno se leče glikokortikoidima.
Kortikosteroidi su efikasni u nefrotskom sindromu, Raynaudovom sindromu, akrosklerozi i perifernoj neuropatiji. Prognoza je relativno dobra kod bolesnika koji dobro reaguju na primenu kortikosteroida.