Hemofilija – poremećaj zgrušavanja krvi

Hemofilija je sklonost ka krvarenju koja se nasleđuje iako oko 30 posto osoba hemofiliju nije dobilo preko gena njihovih roditelja, nego su uzrok određene genetske promene.

filija

Od klasične hemofilije obolevaju gotovo isključivo muškarci, dok su žene  prenose bolest na svoje sinove. Uzrokovana je mutacijom, tj. promenom genetskog materijala na X hromosomu.

Faktori zgrušavanja krvi ili prokoagulacije su prirodne materije koje se oslobađaju iz tkiva i trombocita ili su slobodno prisutne u krvi. Faktori zgrušavanja su proteini u krvi koji učestvuju u stvaranju ugruška i zaustavljanja krvarenja. Da bi se formirao ugrušak, ovi faktori moraju delovati usklađeno i precizno. Ako jedan od tih faktora nedostaje ili mu je poremećena funkcija, rezultat je učestalo ili produženo krvarenje.

Uzroci i simptomi bolesti

Bolest uzrokuje nedostatak posebne belančevine u krvnoj plazmi koja je neophodna za zgrušavanje krvi, a naziva se antihemofilijski globulin (AHG). Glavni simptom hemofilije je krvarenje koje se teško zaustavlja, a može biti spoljašnje i unutrašnje. Od klasične hemofilije obolevaju gotovo isključivo muškarci, dok su žene uglavnom prenositelji bolesti (s majke na sinove). Žene od hemofilije obolevaju samo u izuzetnim slučajevima.

Pre svega treba biti oprezan i paziti da ne dođe do ozleda koje uzrokuju krvarenje, a ako do njega dođe osnova je lečenja davanje gotovih koncentrata faktora zgrušavanja u količini dovoljnoj da se zaustavi krvarenje. Koncentratfaktora zgrušavanja (tzv. «faktor») suvi  prašak koji se meša s vodom za otapanje i daje u venu (intravenska injekcija).

Redovna telesna aktivnost jača mišiće i zaštićuje zglobove, što smanjuje rizik spontanih krvarenja. Aktivnosti koje se preporučuju deci s hemofilijom jesu plivanje, vožnja biciklom, šetanje, trčanje, tenis, plesanje, jedrenje, kuglanje. Većina stručnjaka preporučuje izbegavanje kontaktnih sportova zbog rizika ozlede glave ili trbušnih organa.

[dfads params=’groups=455&limit=1&orderby=random’]

Komentari su zatvoreni..