>

Progerija

17


Progerija (od gr. progeros, koji stari pre vremena) je zajednički naziv za nasledne bolesti koje karakteriše preuranjeno, preveremeno starenje i kratak životni vek. Osobe ne dožive 20 godina, a već na uzrastu od 10-12 godina izgledaju kao mali starci.

gl-progeteria-d6102718

Uzrok tome je mutacija u genu za proteine lamine koji grade intermedijarne filamente nukleusne lamine.Kao posledica te mutacije u jedru ćelija prisutan je defektan lamin koji izaziva niz patoloških promena koje vode prevremenom starenju:

Loading...
  • znatno se smanjuje količina proteina u jedru
  • nabira se jedarna membrana
  • narušava se dejstvo reper-mehanizama kojima se otklanjaju greške nastale u replikaciji DNK,
  • ćelije gube sposobnost deobe pa se dotrajale i uginule ćelije ne zamenjuju novim

Bolesti kod koji se javljaju simptomi prevremenog starenja su:

  • Vernerov sindrom
  • Hatčinson-Gilfordov sindrom (engl. Hutchinson-Gilford progeria syndrome – HGPS)
  • Daunov sindrom
  • Kokejnov sindrom
  • ataksija-teleangiektatika



loading...

Komentari su zatvoreni..