Poremećaj metabolizma fruktoze- Simptomi i lečenje

178

Benigna fruktozurija je retka, urođena mana metabolizma fruktoze, uslovljena insuficijencijom enzima fruktizinaze u jetri, zbog čega se fruktoza ne može fosforilisati i preći u fruktozo-1-fosfat.

U krvi nakupljena fruktoza izlučuje se mokraćom ne izazivajući oštećenje organizma. Ova benigna anomalija ne zahteva nikakvo lečenje.

Bolest je uslovljena insuficijencijom hepatičnog enzima fruktozo-1-fosfat aldolaze, pa je blokiran dalji metabolički put fruktoze. U jetri se nagomilava frukotozo-1-fosfat, blokira glikogenolizu i izaziva hipoglikemiju (snižen nivo šećera u krvi).

Javljaju se povraćanje i znaci hipoglikemije, znojenje, bledilo, tremor, muka, konvulzije. Ako se dijagnoza postavi kasno, nastaje uvećanje jetre sa žuticom, dete povraća i zaostaje u razvoju. Starija deca i odrasli znaju da će posle obroka sa fruktozom ili saharozom imati bolove u epigastrijumu, mučninu i povraćanje, pa takve obroke izbegavaju. Ovi bolesnici obično imaju zdrave zube, jer izbegavaju šećer.

Lečenje se sastoji u izbegavanju hrane koja sadrži fruktozu.

Srodni članci:

 

Komentari su zatvoreni..