Nasledna bulozna epidermoliza- Simptomi

274

Nasledna bulozna epidermoliza je skup bolesti karakterizovanih jakom osetljivošću kože, a kod nekih bolesnika i sluznicom, sa stvaranjem mehura i rana.

yy

Koža je osetljiva na najmanji dodir, trljanje te vrlo lako dolazi do bolnih rana poput opekotina.

Postoje tri osnovna tipa ili vrste bolesti, koji se razlikuju po dubini odvajanja slojeva kože. Naime, koža se deli na tri glava sloja:

  • epidermu (pokožu)
  • dermu (kožu)
  • hipodermu (potkožu)

Derma je spojena neposredno s epidermom preko bazalne membrane. BE Simplex nastaje u spoljašnjem delu kože (epiderma), dok Junkcijska i Distrofična BE nastaju u području bazalne membrane.

Unazad deset godina došlo je do ogromnog napretka u razumevanju ovih bolesti, što se može zahvaliti novim saznanjima o građi kože.

Karakteristično je da sve bolesti koje pripadaju naslednim buloznim epidermolizama nastaju zbog urođenog nedostatka različitih proteina u koži. Ti proteini odnosno belančevine, odgovorni su za povezivanje različitih slojeva i ćelija u koži. Zbog promene u količini i/ili kvaliteti (strukturi) pojedinih belančevina dolazi do odvajanja različitih slojeva u koži i sluznicama.

Tri osnovna tipa bolesti su:

  • Neožiljna ili epidermolitska epidermoliza – epidermolysis bullosa simplex
  • Vezna, junkcijska ili atrofična epidermoliza
  • Distrofična epidermoliza

Unutar svake grupe nalaze se brojni podtipovi bolesti koji se razlikuju prema kliničkoj slici, morfološkim promenama ili načinu nasleđivanja.

Mnogima se dopalo i ovo:

Komentari su zatvoreni..